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Creutzfeld-Jakob

Descripción

Es una enfermedad cerebral poco frecuente y fatal que provoca una demencia rápida y progresiva asociada a disturbios neuromusculares. A veces se refiere a esta enfermedad como encefalopatía espongiforme subaguda, porque produce vacuolas microscópicas en las neuronas que les confieren un aspecto espongiforme.

Causas de Creutzfeld-Jakob

Existe un agente de transmisión responsable de la enfermedad y su identificación ha sido motivo de un intenso debate y profunda controversia Inicialmente se pensó que se trataba de un virus lento, porque se consideraba el largo período que transcurría entre el contagio y la aparición de los síntomas. Pero investigaciones posteriores demostraron que el agente no reacciona a los métodos que tradicionalmente dejan inactivos a los virus. Entonces se postuló que el agente etiológico es no convencional y está formado por proteínas. Se lo denominó “prion” (partícula infecciosa proteica) y se cree que es capaz de transformar la conformación de moléculas proteicas de benignas a infecciosas. A pesar que esta enfermedad es causada por un agente transmisible, no se considera contagiosa en el sentido tradicional de contraerse por exposición al individuo afectado, sino más bien por contaminación directa por contacto con tejido nervioso infectado. No existe total acuerdo en la comunidad científica, pero podría establecerse que existe conexión entre esta enfermedad y la encefalopatía bovina espongiforme (enfermedad de la vaca loca).

Sintomas de Creutzfeld-Jakob

Comienza con síntomas ambiguos: insomnio, depresión, confusión, cambios en la personalidad y el humor, sensaciones físicas extrañas, problemas de memoria, coordinación y vista. A medida que progresa, se manifiestan síntomas de demencia, mioclonías (movimientos bruscos o sacudidas involuntarias), a la par de que empeoran los problemas de coordinación y de debilidad muscular. Al final, el enfermo pierde todas las funciones físicas y mentales, entra en coma y suele morir por alguna complicación infecciosa.

Diagnostico de Creutzfeld-Jakob

El diagnóstico es complicado. Las técnicas de diagnóstico por imágenes no aportan datos concluyentes. El electroencefalograma, que mide las ondas de actividad cerebral, muestra un patrón de alteraciones característico, pero tampoco confirma el diagnóstico. El diagnóstico definitivo surge de la biopsia cerebral o de la autopsia, en la que se aprecian cambios típicos en el tejido nervioso. En su diagnóstico primero, esta enfermedad puede ser confundida con otros trastornos psicológicos o enfermedades neurológicas.

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