| En este tipo de alteración se produce una acumulación de
quilomicrones (QM) con el consiguiente aumento de los triglicéridos plasmáticos. La
causa más frecuente de tal incremento es un defecto de la enzima lipoproteín lipasa, que
siendo normal participa en la depuración plasmática de las lipoproteínas de muy baja
densidad (VLDL) y de los QM. Entre las manifestaciones es posible mencionar los xantomas
eruptivos y la lipaemia retinalis. El tratamiento dietético y farmacológico está
dirigido a la prevención de los eventos de pancreatitis y del riesgo de trombosis
vascular.
Xantomas planos en las piernas de una paciente con hipercolesterolemia familiar o hiperlipidemia tipo IIa
Xantoma tendinoso del tendón de Aquiles en una paciente con hipercolesterolemia familiar o hiperlipidemia tipo IIa |
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La hiperlipidemia tipo III presenta una acumulación atípica
de una lipoproteína de densidad intermedia (IDL), debido al metabolismo anormal de la
VLDL de la cual deriva. De esta manera, se produce la acumulación de colesterol y
triglicéridos. Caracterizan a este desorden, los xantomas tuberosos y planos a nivel de
codos y palmas, respectivamente. Esta patología es sumamente aterogénica, por lo cual es
importante instituir una rápida terapéutica a partir de su diagnóstico. La mayoría de
los casos responden a dietas estrictas.
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