Enfermedad de origen desconocido, de patogenia inmune, bajo el estímulo de un agente que se trata de determinar, que reúne queratoconjuntivitis seca y xerostomía, asociación que ha recibido el nombre de síndrome de Sjögren primario que, cuando comprende a otra afección autoinmune, alcanza la calificación de secundario. Aparece entre la cuarta y quinta década de la vida y la proporción femenina, con respecto al varón, es de 10 a 1. El Sjögren primario se relaciona con los antígenos de histocompatibilidad HLA-B8 y HLA-DR3, en el secundario lo hace con el HLA-DR4.
La enferma, como lo es habitualmente, comienza por manifestar sequedad bucal y al poco tiempo se apercibe que no puede llorar y que sus ojos también están secos y ardidos. Algunas tiene sensación cojuntival de "arena en los ojos". El estudio histológico de las glándulas afectadas (lagrimales, salivares y otras) muestra -entre otras diferencias con las normales- infiltración linfocitaria. Las parótidas pueden llegar a estar tumefactas e hipertróficas.
El examen bucal da cuenta de la sequedad de la que se queja el paciente. La lengua se observa seca, sin papilas, con una saburra amarillenta. El mismo aspecto de sequedad ofrecen las piezas dentarias. El cuadro se acompaña con queilitis y rágades.
Esa falta de lubricación se extiende a la tráquea (que reacciona con tos improductiva) y a otras mucosas como la vaginal, causa de prurito y coito doloroso.
En los casos de evolución maligna, con compromiso extraglandular, puede conducir a la neumonitis intersticial, a la fibrosis pulmonar, a la vasculitis sistémica, a la tiroiditis crónica o a la polineuritis, entre otros cuadros. Se ha inculpado también al síndrome de Sjögren de depresión mayor y trastornos de la personalidad. En estos pacientes existe una gran predisposición a padecer de linfomas no Hodgkin del tipo B.
Aunque en algunos enfermos se ha comprobado hipergammaglobulinemia, el Sjögren no tiene un laboratorio específico. Para el diagnóstico del "ojo seco" se utiliza el test de Schirmer y la coloración con Rosa de Bengala, a cargo del oftalmólogo.
El tratamiento es paliativo, con lágrimas (metilcelulosa) y saliva artificiales, mientras que lubricantes adecuados harán su parte en los problemas de la sequedad vaginal.