Constituyen un grupo de miopatías inflamatorias de causa desconocida. Pueden considerarse diversos tipos: idiopática primaria, asociada a neoplasias, infantil asociada a vasculitis y asociada a colagenopatías. Están íntimamente emparentadas con la polimiositis y, tal es así que, excepto el primero de los grupos mencionados, todos los demás pueden ser homologados con la enfermedad citada. La forma idiopática prevalece en las mujeres y la paraneoplásica en los hombres. No son afecciones frecuentes (cinco casos cada millón de personas). La etiología inmunológica parece ser la más valedera y en las lesiones de los capilares -cuyo número disminuye- se demostró depósito del complejo de ataque de membrana (C5b9), que hablaría a favor de una vasculopatía.
Los síntomas más característicos son la debilidad y el dolor muscular, que afecta con mayor intensidad a la cintura escapular, sobre todo en su región proximal. Luego se agregarán la atrofia muscular y las contracturas. La palpación muscular resulta dolorosa, mientras que la debilidad muscular precede en algunos años al diagnóstico de la afección. Presenta dos manifestaciones de piel que son patognomónicas: 1. Eritema en heliotropo, lesión periorbitaria violácea, edematosa, y 2. Pápulas de Gottron, eritematosas, descamativas, situadas en el dorso de las manos y regiones interfalángicas y metacarpofalángicas. Existen muchas otras lesiones de piel que no son específicas. En algunos enfermos (20 % aproximadamente) aparecen alteraciones estructurales del pulmón: fibrosis, neumonía intersticial, bronquiolitis o lesiones alveolares difusas. Un 30 % (sobre todo en los casos asociados a colagenopatías) padecen el síndrome de Raynaud. En los pacientes preseniles y seniles, la búsqueda de un tumor que provoque la miopatía -sobre todo en los varones- es inevitable y debe ser efectuada con minuciosidad.
El laboratorio de estos pacientes revelará aceleración de la sedimentación globular, aumento de las alfa 2 globulinas y de los anticuerpos antinúcleo (en la mitad de los casos), como también elevación en suero del anticuerpo anti Jo-1 cuando el pulmón esté comprometido. Lo más constante, sin embargo, es el incremento de las enzimas musculares en el suero, sobre todo de la CPK y de la aldolasa. El tratamiento -que puede ser exitoso a pesar de la gravedad de la enfermedad- tiene como base el uso de corticoides. Si después de dos meses de corticoterapia la remisión es leve, se agregarán inmunosupresores (metrotexato, ciclosfosfamida, clorambucilo, azatioprina).
Eritema en heliotropo, lesión periorbitaria violácea, edematosa. Se localiza habitualmente en frente, párpados, puente de la nariz y mejillas, con una coloración rojo brillante.
