Enfermedad de etiología desconocida, con gran componente inmunológico, que se caracteriza por induración de la piel, fenómeno de Raynaud y compromiso visceral, sobre todo del aparato digestivo. Comienza alrededor de los 40 años y predomina, con menor incidencia que el lupus eritematoso diseminado, en las mujeres (3/5: 1). Es una afección poco frecuente que produce alteraciones cromosómicas que todavía no han podido ser explicadas. Se inicia en forma solapada con síntomas inespecíficos (fatigabilidad, dolores musculares, pérdida de peso, rigidez en los movimientos), a los que se agrega síndrome de Raynaud. Pasados varios años, los dedos de la mano -luego de una fase edematosa donde la piel aparece tensa y se borran las arrugas ("dedos en salchicha")- se atrofian con adelgazamiento y retracción de la epidermis que le deja poca movilidad y la sensación de estar contenidas por un guante brillante y apretado. Posteriormente la punta de los dedos sufrirán procesos de ulceración. Concomitantemente también el rostro pierde sus arrugas, se estira; la boca tiende a achicarse (microstomía) y al enfermo le cuesta abrirla. Los surcos periorificiales denotan su plegamiento. La piel sufrirá procesos de hipo o hiperpigmentación y se observarán telangiectasias. Los movimientos articulares se limitan y los dolores se irán acentuando. El compromiso visceral más conspicuo le corresponde al aparato digestivo. El esófago perderá su natural elasticidad y aparecerán signos de disfunción: pirosis, regurgitación, dolor retroesternal o bien una sensación de disfagia. Estos síntomas no son universales y solamente la mitad de los pacientes se percata del problema aunque la alteración peristáltica del tercio inferior del esófago se puede constatar radiológicamente. El resto del aparato digestivo también se afecta: el estómago y el intestino delgado con atonía, el grueso con divertículos de "boca ancha". Las alteraciones que sufre el pulmón siguen en orden de importancia a las del aparato digestivo y, presentes en el 60 % de los casos, ensombrecen el pronóstico de la enfermedad. Básicamente se altera el intersticio y la fibrosis pulmonar comprende a todo el pulmón. La disnea al comienzo y la insuficiencia respiratoria y el cor pulmonare al final, son las consecuencias de la afección. En el aparato cardiovascular son frecuentes la angina de pecho, las arritmias y los trastornos de conducción. No obstante, en la mayor parte de los casos -aunque las necropsias demuestren graves alteraciones-, el paciente se encuentra sin síntomas. La afectación renal tiene el significado de un pronóstico ominoso. Se caracteriza por insuficiencia renal rápidamente progresiva y todas las implicancias que ésta ocasiona. Existen dos grandes formas de esclerodermia: una mayor, con sintomatología mayor y gran compromiso visceral, y una forma localizada, donde los problemas orgánicos son tardíos y poco ostensibles, con afectación cutánea limitada a las manos y los antebrazos o al rostro (enfermedad "del hachazo" cuando toma la frente). El curso de la enfermedad es lento y las sobrevidas comunes superiores a los 20 años. El laboratorio sólo muestra cierta especificidad con los anticuerpos antinucleares. Otros índices inmunológicos no son constantes. Aún no se halló un tratamiento eficaz. Se han ensayado diversas drogas (corticoides, relaxina, colchicina, inmunosupresores, interferón). La d-penicilamida parece ofrecer buenos resultados si se utiliza tempranamente.
