Enfermedad autoinmune de curso crónico, con características inflamatorias y predilección por el sexo femenino (9 a 1 con respecto al masculino), que afecta a casi todo el organismo. Las alteraciones inmunológicas -entre las que se destacan los anticuerpos antinucleares- son múltiples. Es más frecuente en la raza negra. El pronóstico ha mejorado con el advenimiento de los corticoides; no obstante, la curación definitiva todavía no se ha logrado. En los enfermos se determinó la prevalencia de los genotipos HLA-B8, HLA-DR3 y HLA-DR2.
La enfermedad comienza habitualmente entre la 2a y 4a década de la vida. Pueden observarse alteraciones clínicas en los siguientes aparatos y sistemas:
1. Alteraciones generales. Son las habituales de todo proceso inflamatorio: fiebre, astenia, anorexia, pérdida de peso y malestar general.
2. Articulares. Casi la totalidad de los pacientes padecen de artralgias y dolores musculares, simétricos y no deformantes, aunque es común la deformación de los dedos de la mano con desviación cubital, tal como ocurre en la artritis reumatoidea.
3. Piel y faneras. Es clásica la aparición del eritema malar en alas de mariposa o en vespertilio que se exacerba o surge después de la exposición solar (se observa en el 50% de los pacientes). Puede difundirse al resto de la cara y, cuando cede, deja una pigmentación melánica. Correspondería a la manifestación aguda del lupus eritematoso sistémico en la piel. La forma subaguda se distingue por las pápulas eritematosas, simétricas, confluentes, que toman hombros, dorso y brazos. Puede adoptar una forma psoriasiforme. El tercer tipo es el denominado lupus discoide, cuyas lesiones generalmente quedan limitadas a la piel (en el 95 % de los casos) y rara vez se hacen sistémicas. Si ello ocurre, la enfermedad adopta una forma benigna. Afecta a la cara y tal vez esta forma originó el nombre de la enfermedad. Constituida por placas eritematosas que se elevan sobre la superficie de la piel, descaman y dejan una cicatriz con zonas despigmentadas y vasos dilatados (telangiectasias). El sol también exacerba estas lesiones.
4. Respiratorias. Los más característicos son el derrame pleural, casi siempre bilateral, y el exudado con celularidad aumentada y las alteraciones inmunológicas, que afectan al 50% de los pacientes. La neumonitis aguda, grave, es poco común y menos aún lo es la neumonitis crónica.
5. Circulatorias. La pericarditis acompaña a menudo a la pleuritis y en casos excepcionales provoca taponamiento cardíaco. La miocarditis lúpica (10 % de los pacientes) causa trastornos de conducción, cardiomegalia y ocasiona insuficiencia cardíaca.
Las lesiones valvulares, asintomáticas, no expresan a menudo los soplos que son consecuencia de la fiebre y la anemia.
Un 20 % de estos enfermos tiene fenómeno de Raynaud. Pueden presentar situaciones cardiovasculares aún más graves: accidentes encefalovasculares o coagulación intravascular diseminada.
6. Urinarias. La lesión del glomérulo renal es típica en el lupus y se debe a la presencia de inmunocomplejos DNA-anti DNA en la membrana basal.
El sedimento urinario está telescopado (hematuria, proteinuria, piuria, cilindruria), existe descenso del complemento y aumento de la urea y del anti-DNA en el plasma.
7. Hematológicas. Anemia, leucopenia con linfopenia, test de Coombs positivo, trombocitopenia se pueden combinar, aunque en algunos pacientes estas alteraciones son transitorias o no se encuentran. Junto con alteraciones inmunológicas de los factores de coagulación, los más frecuentes son los anticuerpos antifosfolípicos (50% de los pacientes).
Las adenomegalias son comunes y el 20 % de los enfermos presenta esplenomegalia.
8. Digestivas. Ha sido descrita hepatitis crónica activa. Los trastornos digestivos son generalmente consecuencias del tratamiento instituido.
9. Nerviosas. Puede apreciarse un síndrome de deterioro cerebral orgánico (isquémico o desmielinizante) que ocasiona crisis comiciales, psicosis, accidentes encefalovasculares, ataxia cerebelosa, meningitis, entre otras neuropatías que pueden conducir al coma. Debemos destinar un párrafo para mencionar al seudolupus o lupus medicamentoso que se revierte al interrumpir el tratamiento.
Entre las varias drogas que lo inducen citemos a la hidralazina, clorpromazina, procainamida, metildopa, isoniacida, quinidina, griseofulvina y propiltiouracilo.
Para el diagnóstico del lupus eritematoso diseminado han sido pautados criterios por parte del American College of Rheumatology, pero se descuenta la importancia del eritema malar, las artralgias, la poliserositis, la afectación renal y los trastornos hematológicos, donde se destacan, sin duda, los inmunológicos.
El tratamiento se lleva a cabo con corticoides, inmunodepresores, antipalúdicos y antiinflamatorios.
